Умид Равшанович Салимов, д-р мед. наук, руководитель программы трансплантации печени, профессор кафедры хирургии, 30% – генеральная концепция и написание статьи
100081, Узбекистан, Ташкент, ул. Кичик Халка Йули, д. 2;
111221, Узбекистан, Ташкент, ул. Миллий Бог, д. 264
Umid R. Salimov, Dr. Sci. (Med.), Head of the Liver Transplantation Program, Professor of the Department of Surgery, 30%, general concept and writing the article
2 Kichik Khalka Yuli St., Tashkent 100081;
264 Milliy Bog St., Tashkent 111221
Палат Балачандран, директор программы трансплантации печени, 30% – редактирование статьи
500082, Индия, Хайдарабад, Сомаджикуда, д. 6-3-661
Palat Balachandran, Director of the Liver Transplantation Program, 30%, article editing
6-3-661 Somajiguda, Hyderabad 500082
Даврон Бахтиярович Туляганов, д-р мед. наук, генеральный директор, 10% – редактирование статьи
100081, Узбекистан, Ташкент, ул. Кичик Халка Йули, д. 2
Davron B. Tulyaganov, Dr. Sci. (Med.), General Director, 10%, article editing
2 Kichik Khalka Yuli St., Tashkent 100081
Данияр Анварович Алимов, проф., д-р мед. наук, директор, 10% – редактирование статьи
100081, Узбекистан, Ташкент, ул. Кичик Халка Йули, д. 2
Daniyar A. Alimov, Prof., Dr. Sci. (Med.), Director, 10%, article editing
2 Kichik Khalka Yuli St., Tashkent 100081
Фарход Абдухакимович Хаджибаев, проф., д-р мед. наук, руководитель отделения хирургии и трансплантологии, 5% – формирование таблиц и рисунков, редактирование статьи
100081, Узбекистан, Ташкент, ул. Кичик Халка Йули, д. 2
Farkhod A. Khadzhibaev, Prof., Dr. Sci. (Med.), Head of the Department of Surgery and Transplantology, 5%, compilation of tables and figures, article editing
2 Kichik Khalka Yuli St., Tashkent 100081
Хикмат Эркинович Анваров, канд. мед. наук, заместитель директора, профессор кафедры общей хирургии, 5% – редактирование статьи, редактирование и подбор Mesh терминологии и перевод на английский язык
100081, Узбекистан, Ташкент, ул. Кичик Халка Йули, д. 2;
111221, Узбекистан, Ташкент, ул. Миллий Бог, д. 264
Khikmat E. Anvarov, Cand. Sci. (Med.), Deputy Director, Professor of the Department of General Surgery, 5%, article editing, editing and selection of Mesh terminology, and translation into English
2 Kichik Khalka Yuli St., Tashkent 100081;
264 Milliy Bog St., Tashkent 111221
Дильшод Нарзиллоевич Эргашев, заведующий отделением трансплантации, 5% – редактирование структуры статьи, формирование таблиц и рисунков
100081, Узбекистан, Ташкент, ул. Кичик Халка Йули, д. 2
Dilshod N. Ergashev, Head of the Transplantation Department, 5%, editing the article structure, creating tables and figures
2 Kichik Khalka Yuli St., Tashkent 100081
Нурбек Баркамолович Исхаков, канд. мед. наук, врач хирург отделения трансплантации Республиканского научного центра экстренной медицинской помощи, 5% – написание текста
100081, Узбекистан, Ташкент, ул. Кичик Халка Йули, д. 2
Nurbek B. Iskhakov, Cand. Sci. (Med.), Surgeon, Transplantation Department, 5%, writing the text
2 Kichik Khalka Yuli St., Tashkent 100081
Введение. Портальная гипертензия (ПГ), рассматриваемая преимущественно как следствие цирроза печени, в последние десятилетия стала предметом новых концепций, описывающих ее формирование при нецирротических поражениях печени. Эти наблюдения послужили основанием для выделения новой нозологической категории – порто-синусоидальной сосудистой болезни печени (ПССБП), впервые предложенной экспертной группой VALDIG в 2019 году.
Клиническое наблюдение. В представленной работе описан клинический случай 34-летней пациентки с ПССБП, осложненной тяжелой ПГ, которой была проведена родственная трансплантация печени (ТП). Приведенный клинический пример демонстрирует диагностическую сложность и клиническое многообразие ПССБП, подчеркивает важность своевременного распознавания данного состояния и необходимость индивидуализированного определения показаний к ТП.
Обсуждение. Несмотря на формирование новой концепции ПССБП, многие ключевые вопросы тактики лечения остаются спорными. В частности, сохраняются дискуссии относительно критериев отбора реципиентов для ТП, а также эффективности применения существующих алгоритмов лечения. Не изучены вопросы корректности применения стандартных шкал Чайлд–Туркотт–Пью и MELD 3.0 при данной патологии.
Заключение. Диагностика ПССБП представляет значительные трудности, зачастую обусловленные недостаточной осведомленностью специалистов о данной патологии, а также нехваткой диагностических стандартов и клинических рекомендаций в этом направлении. Кроме того, по-прежнему остаются не до конца стандартизироваными показания к ТП в случае ПССБП. Настоящая работа направлена на обсуждение указанных вопросов и повышение информированности о ПССБП, что, как мы полагаем, будет способствовать повышению эффективности оказываемой помощи.
Introduction. Portal hypertension (PH), traditionally regarded as a consequence of liver cirrhosis (LC), in recent decades become the focus of new conceptual frameworks describing its development in non-cirrhotic liver diseases. These observations have led to the identification of a new nosological entity termed a porto-sinusoidal vascular disease of the liver (PSVD), and first proposed by the VALDIG expert group in 2019.
Case report. This report describes a clinical case of a 34-year-old female patient with PSVD complicated by severe PH, who underwent living donor liver transplantation (LDLT). The presented case highlights the diagnostic challenges and clinical heterogeneity of PSVD, emphasizing the importance of timely recognition of this condition and the need for an individualized approach to determining indications for liver transplantation.
Discussion. Despite the emergence of the new PSVD concept, many key aspects of management remain controversial. In particular, there is ongoing debate regarding the selection criteria for liver transplant candidates and the effectiveness of existing therapeutic algorithms. The applicability of standard scoring systems such as Child–Turcotte–Pugh and MELD 3.0 in this pathology also remains uncertain.
Conclusion. The diagnosis of PSVD presents significant challenges, largely due to limited awareness among clinicians, as well as the lack of standardized diagnostic criteria and clinical guidelines. Furthermore, indications for liver transplantation in PSVD have not yet been fully standardized. This report aims to discuss these issues and raise awareness about PSVD, which we believe may contribute to improving the quality and effectiveness of patient care.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.