к.м.н., заведующий отделением трансплантологии учебно-хирургической клиники Азербайджанского медицинского университета, Баку, Республика Азербайджан
Cand. Med. Sci., Head of the Transplantology Department at Teaching Surgical Clinic of Azerbaijan Medical University, Baku, Republic of Azerbaijan
Врожденный фиброз печени – редко встречающееся аутосомно-рецессивное заболевание. Описано всего несколько таких случаев во всем мире, но точная частота встречаемости неизвестна. Иногда бывает очень трудно поставить диагноз, и один из основных и окончательных методов диагностики – это гистологическое исследование. Прогноз заболевания и ведение больного зависят от алиментарного кровотечения, возникающего на фоне портальной гипертензии. В позднем детском возрасте абдоминальные боли, холангит и гиперспленизм усложняют эту проблему. В данной работе описан клинический случай пересадки печени от живого донора больному с врожденным фиброзом печени. Нашим выбором в лечении стала пересадка печени от живого донора. Несмотря на всю сложность указанной процедуры, это – единственный жизнесохраняющий метод для пациента с врожденным фиброзом печени.
Congenital hepatic fibrosis is a rare autosomal recessive disease. Only a few such cases have been described worldwide, but the exact incidence of the disease is unknown. The diagnosis is sometimes difficult to establish and one of the main diagnostic method is the histological evaluation. The management and prognosis of congenital hepatic fibrosis is dependent on alimentary tract bleeding secondary to portal hypertension. In late childhood, the abdominal pain, cholangitis, and features of hypersplenism complicate the problem. Herein we present the case report of patient with congenital hepatic fibrosis. Our choice of treatment was the living donor liver transplantation. This procedure is very difficult but it is the only life-saving option for the patients with congenital hepatic fibrosis.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.