transplantologiyaТрансплантологияTransplantologiya. The Russian Journal of Transplantation2074-05062542-0909IPO Association of Transplantologists10.23873/2074-0506-2023-15-3-341-346transplantologiya-794Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCASE REPORTSОсобенности ведения ортотопической трансплантации печени у больных циррозом печени и тяжелой формой гемофилии АPeculiarities of orthotopic liver transplantation in patients with liver cirrhosis and severe hemophilia Ahttps://orcid.org/0000-0002-0522-0681ШабунинА. В.ShabuninA. V.

Алексей Васильевич Шабунин, акад. РАН, проф., д-р мед. наук, главный врач; заведующий кафедрой хирургии

125284, Москва, 2-й Боткинский пр-д, д. 5

125993, Москва, Баррикадная ул., д. 2/1, стр. 1

Aleksey V. Shabunin, Academician of the Russian Academy of Sciences, Prof., Dr. Sci. (Med.), Head Physician

5 2-nd Botkinskiy Dr., Moscow 125284

2/1 Bldg. 1 Barrikadnaya St., Moscow 125993

shabunin-botkin@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8016-1610ДроздовП. А.DrozdovP. A.

Павел Алексеевич Дроздов, канд. мед. наук, заведующий отделением трансплантации органов и/или тканей человека; ассистент кафедры хирургии

125284, Москва, 2-й Боткинский пр-д, д. 5

125993, Москва, Баррикадная ул., д. 2/1, стр. 1

Pavel A. Drozdov, Cand. Sci. (Med.), Head of the Department of Organ and/or Tissue Transplantation; Assistant of the Department of Surgery

5 2-nd Botkinskiy Dr., Moscow 125284

2/1 Bldg. 1 Barrikadnaya St., Moscow 125993

dc.drozdov@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-5814-4504ЛевинаО. Н.LevinaO. N.

Оксана Николаевна Левина, канд. мед. наук, заведующий отделением гастрогепатопанкреатоэнтерологии

125284, Москва, 2-й Боткинский пр-д, д. 5

Oksana N. Levina, Cand. Sci. (Med.), Head of the Department of Gastrohepatopancreatoenterology

5 2-nd Botkinskiy Dr., Moscow 125284

levinaoks@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1120-5450ЛиджиеваЭ. А.LidzhievаE. A.

Эльза Анатольевна Лиджиева, студент 6 курса Института клинической медицины

119991, Москва, Трубецкая ул., д. 8, стр. 2

Elza A. Lidzhieva, a 6-year Student

8 Bldg. 2 Trubetskaya St., Moscow 119991

lidjieva99@mail.ruГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ; ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФРоссияCity Clinical Hospital n.a. S.P. Botkin; Russian Medical Academy of Continuous Professional EducationRussian FederationГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМРоссияCity Clinical Hospital n.a. S.P. BotkinRussian FederationФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова МЗ РФ (Сеченовский Университет)РоссияI.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)Russian Federation202314092023153341346Copyright © Шабунин А.В., Дроздов П.А., Левина О.Н., Лиджиева Э.А., 20232023Шабунин А.В., Дроздов П.А., Левина О.Н., Лиджиева Э.А.Shabunin A.V., Drozdov P.A., Levina O.N., Lidzhievа E.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.jtransplantologiya.ru/jour/article/view/794

В представленных клинических наблюдениях больным с декомпенсированным циррозом печени в исходе хронического вирусного гепатита С, с устойчивым вирусологическим ответом после противовирусной терапии и тяжелой степенью гемофилии А выполнена ортотопическая трансплантация печени от посмертного донора. Объем интраоперационной кровопотери и течение ближайшего послеоперационного периода на фоне заместительной терапии рекомбинантным VIII фактором свертывания крови не отличался от других реципиентов печеночного трансплантата ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ. В отдаленном послеоперационном периоде у больных нормализовался уровень VIII фактора свертывания крови, что позволило отменить заместительную терапию.

In the presented clinical case reports, patients with decompensated liver cirrhosis resulted from chronic viral hepatitis C, being stable responders to antiviral therapy and having severe hemophilia A, underwent orthotopic liver transplantation from a post-mortem donor. The volume of intraoperative blood loss and the course of the immediate postoperative period on the background of the replacement therapy with recombinant VIII coagulation factors did not differ from other liver transplant recipients of the City Clinical Hospital n.a. S.P. Botkin. In the late postoperative period, the level of coagulation factor VIII returned to normal in patients, which made it possible to cancel the replacement therapy.

цирроз печенигемофилия Аортотопическая трансплантация печениliver cirrhosishemophilia Aorthotopic liver transplantationReferencesMarchioro TL, Hougie C, Ragde H, Epstein RB, Thomas ED. Hemophilia: role of organ homografts. Science. 1969;163(3863):188–190. PMID: 4883723 https://doi.org/10.1126/science.163.3863.188Marchioro TL, Hougie C, Ragde H, Epstein RB, Thomas ED. Hemophilia: role of organ homografts. Science. 1969;163(3863):188–190. PMID: 4883723 https://doi.org/10.1126/science.163.3863.188Pradhan-Sundd T, Gudapati S, Kaminski TW, Ragni MV. Exploring the complex role of coagulation factor VIII in chronic liver disease. Cell Mol Gastroenterol Hepatol. 2021;12(3):1061–1072. PMID: 33705963 https://doi.org/10.1016/j.jcmgh.2021.02.014Pradhan-Sundd T, Gudapati S, Kaminski TW, Ragni MV. Exploring the complex role of coagulation factor VIII in chronic liver disease. Cell Mol Gastroenterol Hepatol. 2021;12(3):1061–1072. PMID: 33705963 https://doi.org/10.1016/j.jcmgh.2021.02.014Arruda VR. The search for the origin of factor VIII synthesis and its impact on therapeutic strategies for hemophilia A. Haematologica. 2015;100(7):849–850. PMID: 26130509 https://doi.org/10.3324/haematol.2015.129858Arruda VR. The search for the origin of factor VIII synthesis and its impact on therapeutic strategies for hemophilia A. Haematologica. 2015;100(7):849–850. PMID: 26130509 https://doi.org/10.3324/haematol.2015.129858Wilde JT. HIV and HCV coinfection in haemophilia. Haemophilia. 2004;10(1):1–8. PMID: 14962214 https:// doi.org/10.1046/j.1351-8216.2003.00828.xWilde JT. HIV and HCV coinfection in haemophilia. Haemophilia. 2004;10(1):1–8. PMID: 14962214 https:// doi.org/10.1046/j.1351-8216.2003.00828.xKliegman RM. Nelson textbook of pediatrics. 19th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011.Kliegman RM. Nelson textbook of pediatrics. 19th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011.McCarthy M, Gane E, Pereira S, Tibbs CJ, Heaton N, Rela M, et al. Liver transplantation for haemophiliacs with hepatitis C cirrhosis. Gut. 1996;39(6):870–875. PMID: 9038673 https://doi.org/10.1136/gut.39.6.870McCarthy M, Gane E, Pereira S, Tibbs CJ, Heaton N, Rela M, et al. Liver transplantation for haemophiliacs with hepatitis C cirrhosis. Gut. 1996;39(6):870–875. PMID: 9038673 https://doi.org/10.1136/gut.39.6.870Шабунин А.В., Парфенов И.П., Минина М.Г., Бедин В.В., Дроздов П.А., Левина О.Н. и др. Программа трансплантации печени в Боткинской больнице. Опыт 100 операций. Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2022;24(2):23–30.Shabunin AV, Parfenov IP, Minina MG, Bedin VV, Drozdov PA, Levina ON, et al. Liver transplant program at Botkin Hospital. Experience of 100 surgeries. Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs. 2022;24(2):23–30. (In Russ.). https://doi.org/10.15825/1995-1191-2022-2-23-30Yokoyama S, Bartlett A, Dar FS, Heneghan M, O'Grady J, Rela M, et al. Outcome of liver transplantation for haemophilia. HPB (Oxford). 2011;13(1):40–45. PMID: 21159102 https://doi.org/10.1111/j.1477-2574.2010.00237.xYokoyama S, Bartlett A, Dar FS, Heneghan M, O'Grady J, Rela M, et al. Outcome of liver transplantation for haemophilia. HPB (Oxford). 2011;13(1):40–45. PMID: 21159102 https://doi.org/10.1111/j.1477-2574.2010.00237.xAlonso Madrigal C, Dobón Rebollo M, Laredo de la Torre V, Palomera Bernal L, García Gil FA. Liver transplantation in hemophilia A and von Willebrand disease type 3: perioperative management and post-transplant outcome. Rev Esp Enferm Dig. 2018;110(8):522–526. PMID: 29931985 https://doi.org/10.17235/reed.2018.5204/2017Alonso Madrigal C, Dobón Rebollo M, Laredo de la Torre V, Palomera Bernal L, García Gil FA. Liver transplantation in hemophilia A and von Willebrand disease type 3: perioperative management and post-transplant outcome. Rev Esp Enferm Dig. 2018;110(8):522–526. PMID: 29931985 https://doi.org/10.17235/reed.2018.5204/2017Ragni MV, Humar A, Stock PG, Blumberg EA, Eghtesad B, Fung JJ, et al. Hemophilia liver transplantation observational study. Liver Transpl. 2017;23(6):762–768. PMID: 27935212 https://doi.org/10.1002/lt.24688Ragni MV, Humar A, Stock PG, Blumberg EA, Eghtesad B, Fung JJ, et al. Hemophilia liver transplantation observational study. Liver Transpl. 2017;23(6):762–768. PMID: 27935212 https://doi.org/10.1002/lt.24688

The authors declare that there are no conflicts of interest present.