Ксения Юрьевна Кокина - канд. мед. наук, старший научный сотрудник отдела трансплантологии.
129110, Москва, ул. Щепкина, д. 61/2
Ksenia Yu. Kokina - Cand. Sci. (Med.), Senior Researcher, Transplantology Department.
61/2 Shchepkin St., Moscow 129110
Юлия Олеговна Малиновская - канд. мед. наук, научный сотрудник отдела трансплантологии.
129110, Москва, ул. Щепкина, д. 61/2
Yulia O. Malinovskaya - Cand. Sci. (Med.), Senior Researcher, Transplantology Department.
61/2 Shchepkin St., Moscow 129110
Ольга Васильевна Сумцова - научный сотрудник отдела трансплантологии.
129110, Москва, ул. Щепкина, д. 61/2
Olga V. Sumtsova - Research Associate, Transplantology Department.
61/2 Shchepkin St., Moscow 129110
Анна Олеговна Григоревская - младший научный сотрудник отдела трансплантологии.
129110, Москва, ул. Щепкина, д. 61/2
Anna O. Grigorevskaya - Junior Researcher, Transplantology Department.
61/2 Shchepkin St., Moscow 129110
Ян Геннадиевич Мойсюк - проф., д-р мед. наук, руководитель отдела трансплантологии.
129110, Москва, ул. Щепкина, д. 61/2
Yan G. Moysyuk - Prof., Dr. Sci. (Med.), Head of the Transplantology Department.
61/2 Shchepkin St., Moscow 129110
Введение. Доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз – это редкое наследственное заболевание, характеризующееся повторяющимися эпизодами выраженной гипербилирубинемии и кожного зуда, которые разрешаются самопроизвольно. Однако приступы холестаза могут сохраняться в течение нескольких месяцев и в ряде случаев сопровождаться частыми рецидивами, что может стать поводом к трансплантации печени.
Цель. Представить клинический случай дебюта доброкачественного рецидивирующего внутрипеченочного холестаза на фоне острого гепатита А.
Результаты. Пациент, 30 лет, поступил в отделение трансплантации печени МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского в связи с затяжным эпизодом внутрипеченочного холестаза с выраженной коагулопатией после перенесенного острого гепатита А. Повышение общего билирубина достигало 835 мкмоль/л и международного нормализованного отношения – 3,6. Проявления витамин-К-ассоциированной коагулопатии удалось купировать уже после первого парентерального введения менадиона натрия бисульфита. В то время как при лечении гипербилирубинемии не было отмечено эффекта от применения глюкокортикостероидов, урсодезоксихолиевой кислоты и плазмафереза. В связи с затяжным течением холестаза, резистентного к консервативной терапии, пациент рассматривался как кандидат для включения в лист ожидания трансплантации печени. Однако в ходе динамического наблюдения было достигнуто самопроизвольное разрешение эпизода холестаза через 5 месяцев от момента манифестации. На основании специфической клинической картины, данных лабораторных анализов крови и генетического тестирования был диагностирован доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз 2-го типа.
Вывод. Представленное наблюдение демонстрирует затяжное течение эпизода холестаза с тяжелой коагулопатией при остром гепатите А у пациента с доброкачественным рецидивирующим внутрипеченочным холестазом с последующим самопроизвольным разрешением клинической картины через 5 месяцев от момента манифестации. Таким образом, при внутрипеченочном холестазе целесообразно проведение дифференциальной диагностики доброкачественного рецидивирующего внутрипеченочного холестаза перед трансплантацией печени.
Background. Benign recurrent intrahepatic cholestasis is a rare inherited disorder characterized by recurrent episodes of severe hyperbilirubinemia and pruritus that resolve spontaneously. However, attacks of cholestasis may persist for several months and in some cases be associated with frequent recurrences, which may be grounds for liver transplantation.
Objective. To present a clinical case of debut benign recurrent intrahepatic cholestasis following acute hepatitis A.
Results. A 30-year-old patient was admitted at the Liver Transplantation Center of Moscow Regional Research and Clinical Institute n.a. M.F. Vladimirskiy for a prolonged episode of intrahepatic cholestasis with severe coagulopathy after acute hepatitis A. Total bilirubin was elevated up to 835 µmol/L and INR was 3.6. The manifestations of vitamin K-associated coagulopathy were controlled after the first dose of parenteral menadione sodium bisulfite. Glucocorticosteroids, ursodeoxycholic acid and plasmapheresis turned ineffective in the treatment of hyperbilirubinemia. Due to long-persisting cholestasis resistant to conservative therapy, the patient was considered for inclusion to the liver transplant waiting list. However, spontaneous resolution of the cholestatic episode was achieved at 5 months after the onset of manifestations. Benign recurrent intrahepatic cholestasis type 2 was diagnosed on the basis of the specific clinical signs, laboratory blood tests and genetic testing.
Conclusion. The present Case Report shows a long-lasting episode of cholestasis with severe coagulopathy in acute hepatitis A in a patient with benign recurrent intrahepatic cholestasis with subsequent spontaneous resolution of the clinical symptoms at 5 months after their manifestation onset. Therefore, the differential diagnosis of benign recurrent intrahepatic cholestasis should be considered prior to liver transplantation in patients with intrahepatic cholestasis.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.