Порто-синусоидальная сосудистая болезнь печени: новая парадигма показаний к трансплантации печени

Введение. Портальная гипертензия (ПГ), рассматриваемая преимущественно как следствие цирроза печени, в последние десятилетия стала предметом новых концепций, описывающих ее формирование при нецирротических поражениях печени. Эти наблюдения послужили основанием для выделения новой нозологической категории – порто-синусоидальной сосудистой болезни печени (ПССБП), впервые предложенной экспертной группой VALDIG в 2019 году.

Клиническое наблюдение. В представленной работе описан клинический случай 34-летней пациентки с ПССБП, осложненной тяжелой ПГ, которой была проведена родственная трансплантация печени (ТП). Приведенный клинический пример демонстрирует диагностическую сложность и клиническое многообразие ПССБП, подчеркивает важность своевременного распознавания данного состояния и необходимость индивидуализированного определения показаний к ТП.

Обсуждение. Несмотря на формирование новой концепции ПССБП, многие ключевые вопросы тактики лечения остаются спорными. В частности, сохраняются дискуссии относительно критериев отбора реципиентов для ТП, а также эффективности применения существующих алгоритмов лечения. Не изучены вопросы корректности применения стандартных шкал Чайлд–Туркотт–Пью и MELD 3.0 при данной патологии.

Заключение. Диагностика ПССБП представляет значительные трудности, зачастую обусловленные недостаточной осведомленностью специалистов о данной патологии, а также нехваткой диагностических стандартов и клинических рекомендаций в этом направлении. Кроме того, по-прежнему остаются не до конца стандартизироваными показания к ТП в случае ПССБП. Настоящая работа направлена на обсуждение указанных вопросов и повышение информированности о ПССБП, что, как мы полагаем, будет способствовать повышению эффективности оказываемой помощи.

1. Назыров Ф.Г., Девятов А.В., Бабаджанов А.Х., Салимов У.Р. Эволюция технологий азигопортального разобщения в профилактике кровотечений портального генеза. Анналы хирургической гепатологии. 2018;23(1):65–73.

2. De Gottardi A, Rautou PE, Schouten J, Rubbia-Brandt L, Leebeek F, Trebicka J, et al. Porto-sinusoidal vascular disease: proposal and description of a novel entity. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2019;4(5):399–411. PMID: 30957754 https://doi.org/10.1016/S2468-1253(19)30047-0

3. Pai RK, Van Besien K, Hart J, Artz AS, O’Donnell PH. Clinicopathologic features of late onset veno-occlusive disease/sinusoidal obstructive syndrome after high dose busulfan and hematopoietic cell transplantation. Leuk Lymphoma. 2012;53(8):1552–1557. PMID: 22280517 https://doi.org/10.3109/10428194.2012. 661052

4. Kumar S, DeLeve LD, Kamath PS, Tefferi A. Hepatic veno-occlusive disease (sinusoidal obstruction syndrome) after hematopoietic stem cell transplantation. Mayo Clin Proc. 2003;78(5):589– 598. PMID: 12744547 https://doi.org/10.4065/78.5.589

5. DeLeve LD, Valla DC, Garcia-Tsao G. Vascular disorders of the liver. Hepatology. 2009;49(5):1729–1764. PMID: 19399912 https://doi.org/10.1002/HEP.22772

6. Sarin SK, Lohse AW, Kamath PS. Poor long-term outcome in patients with porto-sinusoidal vascular disease (PSVD): fact or disease misclassification? J Hepatol. 2025;82(1):4–6. PMID: 39306284 https://doi.org/10.1016/j.jhep.2024.09.015

7. Mironova M, Gopalakrishna H, Viana Rodriguez GM, Abdul Majeed N, Hitawala AA, Fuss IJ, et al. Prospective evaluation of patients with noncirrhotic portal hypertension: a single centre study. Aliment Pharmacol Ther. 2024;59(12):1527–1538. PMID: 38629442 https://doi.org/10.1111/APT.17987

8. Castera L, Rinella ME, Tsochatzis EA. Noninvasive assessment of liver fibrosis. N Engl J Med. 2025;393(17):1715–1729. PMID: 41160822 https://doi.org/10.1056/NEJMRA2403308

9. Mironova M, Gopalakrishna H, Koh C, Kleiner DE, Heller T. Portal sinusoidal vascular diseases: assessment and therapy. Hepatology. 2025;10.1097/HEP.0000000000001344 PMID: 40194304 https://doi.org/10.1097/HEP.0000000000001344

10. Pestana I, Noronha Ferreira C, Luís R, Sousa R, Pereira EA, Banhudo A. Porto-sinusoidal vascular disease and downhill varices: separate clinical entities? GE Port J Gastroenterol. 2024;32(1):54–60. PMID: 39906509 https://doi.org/10.1159/000539092

11. Xu H, Cheng B, Wang R, Ding M, Gao Y. Portopulmonary hypertension: current developments and future perspectives. Liver Res. 2022;6(1):10–20. PMID: 39959808 https://doi.org/10.1016/J.LIVRES.2022.02.002

12. Krasinskas AM, Eghtesad B, Kamath PS, Demetris AJ, Abraham SC. Liver transplantation for severe intrahepatic noncirrhotic portal hypertension. Liver Transpl. 2005;11(6):627–634. PMID: 15915493 https://doi.org/10.1002/LT.20431

13. Magaz M, Giudicelli-Lett H, Nicoară-Farcău O, Rajoriya N, Goel A, Raymenants K, et al. Liver transplantation for porto-sinusoidal vascular liver disorder: long-term outcome. Transplantation. 2023;107(6):1330–1340. PMID: 36479977 https://doi.org/10.1097/TP.0000000000004444

14. Magaz M, Giudicelli-Lett H, Abraldes JG, Nicoară-Farcău O, Turon F, Rajoriya N, et al. Porto-sinusoidal vascular liver disorder with portal hypertension: natural history and long-term outcome. J Hepatol. 2025;82(1):72–83. PMID: 39181213 https://doi.org/10.1016/J.JHEP.2024.07.035

15. Hernández-Gea V, Baiges A, Turon F, Garcia-Pagán JC. Idiopathic portal hypertension. Hepatology. 2018;68(6):2413–2423. PMID: 30066417 https://doi.org/10.1002/HEP.30132

16. de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, Reiberger T, Ripoll C. Baveno VII – Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol. 2022;76(4):959–974. PMID: 35120736 https://doi.org/10.1016/j.jhep.2021.12.022

17. Cervantes-Alvarez E, Vilatoba M, Limon-De la Rosa N, Mendez-Guerrero O, Kershenobich D, Torre A, et al. Liver transplantation is beneficial regardless of cirrhosis stage or acuteon-chronic liver failure grade: a singlecenter experience. World J Gastroenterol. 2022;28(40):5881–5892. PMID: 36353203 https://doi.org/10.3748/WJG.V28.I40.5881

18. Salimov UR, Stoma IO, Kovalev AA, Hubanova TN, Fedoruk AM, Shcherba AE, et al. Gut microbiota might influence the risk of rejection after liver transplantation. Journal of Liver Transplantation. 2023;9:100140. https://doi.org/10.1016/j.liver.2023.100140

19. Салимов У.Р., Балачандран П., Туляганов Д.Б., Рузибакиева М.Р., Хаджибаев Ф.А., Анваров Х.Э. Стремительное подавление HBV-репликации перед родственной трансплантацией печени у пациентки с HDV-суперинфекцией. Клиническое наблюдение. Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2024;26(3):66–71.

20. Rautou PE, Giudicelli-Lett H, Magaz M, García-Pagán JC. Comment on “Poor long-term outcome in patients with porto-sinusoidal vascular disease (PSVD): Fact or disease misclassification?” J Hepatol. 2025;82(6):e334–335. PMID: 39608460 https://doi.org/10.1016/j.jhep.2024.11.031

21. Wöran K, Semmler G, Jachs M, Simbrunner B, Bauer DJM, Binter T, et al. Clinical course of porto-sinusoidal vascular disease is distinct from idiopathic noncirrhotic portal hypertension. Clin Gastroenterol Hepatol. 2022;20(2):e251–626. PMID: 33279774 https://doi.org/10.1016/J.CGH.2020.11.039

22. Siramolpiwat S, Seijo S, Miquel R, Berzigotti A, Garcia-Criado A, Darnell A, et al. Idiopathic portal hypertension: natural history and long-term outcome. Hepatology. 2014;59(6):2276–2285. PMID: 24155091 https://doi.org/10.1002/HEP.26904

23. Bissonnette J, Garcia-Pagán JC, Albillos A, Turon F, Ferreira C, Tellez L, et al. Role of the transjugular intrahepatic portosystemic shunt in the management of severe complications of portal hypertension in idiopathic noncirrhotic portal hypertension. Hepatology. 2016;64(1):224–231. PMID: 26990687 https://doi.org/10.1002/HEP.28547

24. Turon F, Driever EG, Baiges A, Cerda E, García-Criado Á, Gilabert R, et al. Predicting portal thrombosis in cirrhosis: a prospective study of clinical, ultrasonographic and hemostatic factors. J Hepatol. 2021;75(6):1367–1376. PMID: 34333101 https://doi.org/10.1016/J.JHEP.2021.07.020

25. Liu Z, Yang X, Jiang H, Xie R, Wang H. Advancements of direct oral anticoagulants in cirrhotic individuals with portal vein thrombosis. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2025;49(4):102553. PMID: 39983831 https://doi.org/10.1016/J.CLINRE.2025.102553