Первая пересадка печени в Азербайджане от живого донора по поводу врожденного фиброза печени
Аннотация
Врожденный фиброз печени – редко встречающееся аутосомно-рецессивное заболевание. Описано всего несколько таких случаев во всем мире, но точная частота встречаемости неизвестна. Иногда бывает очень трудно поставить диагноз, и один из основных и окончательных методов диагностики – это гистологическое исследование. Прогноз заболевания и ведение больного зависят от алиментарного кровотечения, возникающего на фоне портальной гипертензии. В позднем детском возрасте абдоминальные боли, холангит и гиперспленизм усложняют эту проблему. В данной работе описан клинический случай пересадки печени от живого донора больному с врожденным фиброзом печени. Нашим выбором в лечении стала пересадка печени от живого донора. Несмотря на всю сложность указанной процедуры, это – единственный жизнесохраняющий метод для пациента с врожденным фиброзом печени.
Об авторах
Р. А. Мамедов
Учебно-хирургическая клиника Азербайджанского медицинского университета
Азербайджан
Азербайджан
к.м.н., заведующий отделением трансплантологии учебно-хирургической клиники Азербайджанского медицинского университета, Баку, Республика Азербайджан
Н. Ю. Байрамов
Учебно-хирургическая клиника Азербайджанского медицинского университета
Азербайджан
Азербайджан
Список литературы
1. Congenital hepatic fibrosis. In: Mowat A.P. Liver Disorders in Childhood, 3rd ed. London, Butterworth Heinemam, 1993; Ch.16: Genetic and familial structural abnormalities of the liver and biliary system: 307–312.
2. Perisic V.N. Long-term studies on congenital hepatic fibrosis in children. Acta Paediatr. 1995;84(6):695–696. PMID:7670259
3. Ramiriz-Mayans J.A. Congenital hepatic fibrosis. Study of 26 cases. Acta Gastroenterol. 1994;25:297–303. PMID:7785402
4. Abdullah A.M., Nazer H. Atiyeh M., Ali M.A. Congenital hepatic fibrosis in Saudi Arabia. J. Trop. Pediatr. 1991;37(5):240– 243. PMID:1784058
5. Alvarez F., Bernard O., Brunelle F. et al. Congenital hepatic fibrosis in children. J. Pediatr. 1981;99(3):370–375. PMID:7264789
6. Thapa B.R., Sahni A., Mehta S. Familial congenital hypoplasia of depressor angulioris muscle with congenital hepatic fibrosis. Indian Pediatr. 1989;26(1):82–85. PMID:2759701
7. Ghisan F.K., Younoszai M.R. Congenital hepatic fibrosis: а disease with diverse manifestation. Am. J. Gastroenterol. 1981;75(4):317–320. PMID:7196150
8. Summefield J.A., Nagafuchi Y., Sherlock S. et al. Hepatobiliary fibropolycystic disease. A clinical and histological review of 51 patients. J. Hepatol. 1986;2(2):141– 156. PMID:3958471
9. DeVos M., Barbier F., Cuvelier C. Congenital hepatic fibrosis. J. Hepatol. 1988;6:222–228. PMID:3411102
10. Blyth M., Ockenden B.G. Polycystic disease of kidneys and liver presenting in childhood. J. Med. Genet. 1971;8(3):257– 284. PMID:5097134
Для цитирования:
Мамедов Р.А., Байрамов Н.Ю. Первая пересадка печени в Азербайджане от живого донора по поводу врожденного фиброза печени. Трансплантология. 2017;9(2):113-117. https://doi.org/10.23873/2074-0506-2017-9-2-113-117
For citation:
Mamedov R.A., Bayramov N.Yu. First living donor liver transplantation for congenital hepatic fi brosis in Azerbaijan. Transplantologiya. The Russian Journal of Transplantation. 2017;9(2):113-117. (In Russ.) https://doi.org/10.23873/2074-0506-2017-9-2-113-117
Просмотров: 470
Послать статью по эл. почте 